存在“雙性人”嗎

　　“雙性人”真的存在嗎?

　　近些年來，不少影視作品(如曾經(jīng)斬獲多項大獎的《我是男孩，也是女孩》)之中都出現(xiàn)了一個全新的群體——“雙性人”，他們雖然從外表上看僅僅像是普通的男性和女性，但卻同時擁有男性和女性的性征，這不僅僅為他們的生活帶來了無數(shù)困擾，也令他們經(jīng)常成為歧視的受害者。

　　不過，影視作品中所描述的“雙性人”，在現(xiàn)實中是否存在?如果真的存在這樣的一個群體，那么他們的生活要怎樣才能夠重回正軌?其實，這些問題在如今，已經(jīng)有了明確的答案。

　　為什么說“男女有別”?

　　從小到大，估計每個人都聽了很多遍“男女有別”這個詞，卻少有人知道男性和女性之間的差別究竟從何而來。

　　事實上，男性和女性在生理上的諸多差別，都來源于性染色體的不同——女性的性染色體為兩條X染色體，而男性則為一條X染色體和一條Y染色體，正是那條僅在男性之中出現(xiàn)的Y染色體，決定了“男女有別”的命運。

　　在人類的胚胎初期(胎兒8周之前)，胎兒發(fā)育并不會產(chǎn)生性別差異，此時胎兒體內(nèi)雖然存在原始性腺組織，但該組織并沒有進一步分化，因此胎兒的性腺仍是“一張白紙”。

　　但第8周可謂是一個性別分化的“分水嶺”：男性胎兒的睪丸將在第8周開始發(fā)育，并在第10周產(chǎn)生較為明顯的睪丸組織(此時胎兒的性別即可通過B超加以鑒定)，胎兒體內(nèi)的女性原始性腺(苗勒管，該組織發(fā)育后產(chǎn)生女性的子宮、陰道等組織)也會隨之“隱退”;但女性胎兒在這段時間內(nèi)，也會相應地發(fā)育出卵巢，在卵巢的“指揮”下，男性原始性腺(沃爾夫管，該組織發(fā)育成男性外生殖器)會逐漸消失，僅殘留有一個代表“它曾經(jīng)來過”的無用組織。

　　關于性別決定，其實在很長一段時間內(nèi)，盡管科學家們已經(jīng)能夠通過各種手段觀察到人類等哺乳動物胎兒的性腺發(fā)育，但這一過程背后的機理卻沒有人能知道。

　　而在20世紀90年代的一系列實驗之中，科學家發(fā)現(xiàn)了決定性別的最重要基因SRY(Y染色體性別決定區(qū))。

　　存在于Y染色體上的SRY基因，會在男性胎兒發(fā)育的第8周啟動表達，從而指導胎兒的睪丸發(fā)育，而一旦睪丸發(fā)育完成，身體即會意識到“胎兒性別為男性”，從而啟動男性性腺發(fā)育(在雄激素的作用下完成)并“指揮”苗勒管的退化(在抗苗勒管激素的作用下完成)。

　　而倘若胎兒機體不存在Y染色體，沒有表達SRY，那么胎兒將會按照人類性別分化的“默認劇本”——性腺分化為卵巢，胚胎發(fā)育為女性個體——來完成性別分化過程。

　　也就是說，人類的胚胎在“默認情況”下將統(tǒng)一發(fā)育為女性個體，但Y染色體上SRY的存在“打破了江湖規(guī)矩”，從而使含有Y染色體的胚胎均發(fā)育為男性個體。

　　“雙性人”又是如何形成的?

　　通過上面所介紹的胎兒性別分化過程，我們不難發(fā)現(xiàn)，胎兒的性別分化依賴于基因的調(diào)控和諸多激素(如雄激素、抗苗勒管激素)的參與。

　　也就是說，如果這些環(huán)節(jié)之中的任意一個出現(xiàn)了異常，那么胎兒的性別分化過程將無法順利完成，有些時候這會導致特定性別的個體出現(xiàn)性征異常(如生殖器缺陷)，但有些時候，這些錯誤將會使個體同時發(fā)育出男性和女性的性征，從而使其成為“雙性人”。

　　盡管不少針對性別分化過程所出現(xiàn)的異常的詞匯已經(jīng)沿用多年，但基于部分詞匯可能會具有歧視意義(如“陰陽人”)，或是給患者造成不安(如“兩性畸形”)，因此醫(yī)學界目前將這一情況用不具偏向性的詞匯“性分化障礙(DSD)”所指代。

　　一般情況下，DSD主要可以分為以下幾類：

　　性染色體DSD：此類患者體內(nèi)的性染色體數(shù)目或種類出現(xiàn)異常，從而導致性別分化出現(xiàn)異常，例如女性缺失一條X染色體，將會導致個體不孕(性腺發(fā)育不全)、內(nèi)分泌異常(身高異常等)等情況，而男性多了一條X染色體，又會使其男性性征和性腺出現(xiàn)異常。

　　除此之外，部分性染色體DSD患者體內(nèi)的不同細胞具有不同的性染色體(如一部分細胞性染色體為XY，另一部分則為X或XX)，此類患者將會同時具有男性和女性的性征，也就是傳統(tǒng)意義上的“雙性人”(醫(yī)學上稱為卵睪DSD)。

　　46，XY DSD：此類患者的染色體性別為男性(即性染色體為XY)，但身體在胚胎期由于某個環(huán)節(jié)異常而導致性腺功能異常，或是性別特征模糊不清。

　　例如某些患者體內(nèi)的雄激素受體(負責接收雄激素刺激的“信號站”)出現(xiàn)異常，體內(nèi)的雄激素無法發(fā)揮作用，那么他的性別分化將會同女性一致(因為雄激素在人體內(nèi)可以轉(zhuǎn)化為雌激素)，但性腺仍為睪丸。

　　還有一些患者體內(nèi)合成雄激素的途徑發(fā)生異常，那么他的性別特征也會因此而模糊。

　　46，XX DSD：此類患者的染色體性別為女性(即性染色體為XX)，但性腺發(fā)育或是性激素方面的異常，會使得她們的性別特征模糊，或是表現(xiàn)為不孕。

　　此類疾病的典型案例為先天性腎上腺增生，該病患者腎上腺功能的異常(在女性體內(nèi)，腎上腺也有合成雄激素的作用)會導致體內(nèi)雄激素含量異常升高，患者在出生時即有明顯的女性男性化特征，同時還會伴有腎上腺激素失調(diào)相關的疾病。

　　不過值得注意的是，盡管某些情況下的DSD患者會同時具有男性和女性的性征，但這可并不意味著他們是嚴格意義上的“雙性人”這是因為男性和女性的性激素的效果能夠互相“抵消”，而人體內(nèi)性激素的分泌難免會有一方占有優(yōu)勢，所以患者最終將會表現(xiàn)出性激素占優(yōu)勢的性別，而不會同時“真正”具有兩種性別(即倘若患者精子生成正常，那么他將不具有排卵能力，反之亦然)。

　　“雙性人”謎題如何解?

　　隨著醫(yī)學的發(fā)展，DSD這類特殊的群體也不必再像以往一樣，因疾病而感到困惑、迷茫。

　　在不少國家和地區(qū)，醫(yī)院都有著一定的處理DSD患者的經(jīng)驗，通常，絕大多數(shù)因DSD而性別特征模糊的患者會在專業(yè)人員的心理疏導和幫助下，決定日后所認同的性別，并且以此性別為基礎進行手術(shù)和藥物治療，他們往往可以通過這樣的手段重新回歸正常生活。

　　除此之外，DSD患者能否融入當今社會，也是一個很大的問題。

　　在某些地區(qū)的社會風氣之中，DSD患者經(jīng)常難以得到社會的接納，這既有可能妨礙DSD患者接受治療，更有可能打亂他們在治療后的新生活。

　　因此，在社會上對DSD進行足夠的科普，以讓他們能夠更好地重返社會，同樣十分重要。

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