胎兒型肺腺癌臨床病理觀察

　　胎兒型肺腺癌臨床病理觀察

　　胎兒型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of lung )比較少見(jiàn)， 因腫瘤性腺體與胚胎10～16周肺氣道上皮相似而命名， 此腫瘤比其他類型肺腺癌的預(yù)后好， 組織形態(tài)比較特殊[1， 2]。

　　結(jié)合河南省許昌市中心醫(yī)院遇到的1例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)對(duì)其臨床特征、診斷及鑒別診斷進(jìn)行探討。

　　1 資料與方法

　　1. 1 一般資料 患者女性， 27歲。

　　以“無(wú)明顯誘因出現(xiàn)刺激性干咳3月余， 胸痛7 d”收入院， 胸部64排螺旋CT平掃+重建顯示：右側(cè)中下縱隔內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影， 大小約57 mm×72 mm×76 mm， 邊緣光滑， 內(nèi)密度不均， 可見(jiàn)斑片狀低密度影及點(diǎn)狀高密度影， 增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)可見(jiàn)強(qiáng)化。

　　病灶鄰近右肺中葉可見(jiàn)云霧樣高密度影。

　　考慮①右側(cè)中下縱膈占位， 畸胎瘤可能性大;②右肺中葉阻塞性炎癥。

　　手術(shù)所見(jiàn)：右肺膨脹良好， 無(wú)胸腔積液， 右肺上葉與中葉之間見(jiàn)一腫塊， 大小約7 cm×7 cm×6 cm， 質(zhì)稍硬， 似有包膜， 與周圍組織粘連緊密。

　　1. 2 方法 標(biāo)本常規(guī)4%甲醛溶液固定， 石蠟包埋， 4 μm切片， HE染色。

　　抗體選擇CK、CgA、Syn、CD56、TTF-1、AFP、CK7、CK20、Villin、CDX2、CD10、RCC、Ki-67， 試劑均購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)開(kāi)發(fā)有限公司。

　　DAB顯色， 蘇木精襯染。

　　2 結(jié)果

　　2. 1 巨檢 灰白色腫物7.5 cm×7 cm×4 cm， 切面實(shí)性， 灰白色， 質(zhì)中， 邊界較清楚。

　　2. 2 鏡下 腫瘤組織與肺組織分界相對(duì)清楚， 腺體異形增生， 浸潤(rùn)性生長(zhǎng)， 呈管狀、菊形團(tuán)樣或?qū)m內(nèi)膜樣， 大部分胞漿透亮， 部分腺體基底膜可見(jiàn)圓形細(xì)胞增生， 呈桑椹樣位于腺體基底部或突入腺腔。

　　細(xì)胞溫和， 胞核圓形、橢圓形， 染色稍深， 大部分位于腺腔中低部， 核分裂像不易見(jiàn)(圖1、2、3)。

　　2. 3 免疫組化 腫瘤細(xì)胞CK(+)、CK7(個(gè)別+)、TTF-1(+)、Syn(桑椹樣細(xì)胞團(tuán)+)(圖4)、CD56、 CgA、CK20、AFP、Villin、CD10、RCC、CDX2均(-)， Ki-67(+50-75%)。

　　病理診斷：(右肺中、上葉)胎兒型肺腺癌。

　　3 討論

　　3. 1 臨床特點(diǎn) 胎兒型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of pulmonary)是肺腺癌的一種亞型， 由于組織學(xué)類似10～16周的胚胎肺而得名。

　　臨床上患者平均年齡45歲， 很少發(fā)生在10歲以下， 男女發(fā)病大致相等， 80%以上的患者有吸煙史， 臨床癥狀不特異， 半數(shù)以上患者沒(méi)有臨床癥狀， 常見(jiàn)癥狀為發(fā)燒、、咳嗽、胸痛、血痰等[3-5]。

　　3. 2 診斷及鑒別診斷 腫塊多位于肺上葉， 大體腫瘤與周圍肺組織分界清楚， 無(wú)包膜， 直徑1～10 cm不等， 平均4.5 cm， 常單個(gè)發(fā)生， 有時(shí)也可見(jiàn)多個(gè)， 實(shí)性， 切面灰白色或棕褐色， 可見(jiàn)囊性變或出血。

　　鏡下特征主要為：腫瘤與肺組織分界相對(duì)清楚， 腺體結(jié)構(gòu)多樣， 呈管狀、分支管狀、篩狀， 有時(shí)管腔內(nèi)充以黏液樣物質(zhì)或出血及泡沫細(xì)胞， 偶見(jiàn)管腔內(nèi)壞死無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)。

　　菊形團(tuán)樣小腺體及子宮內(nèi)膜樣(核下和核上空泡)腺體亦常見(jiàn)。

　　在腫瘤性腺體基部或腺體間常見(jiàn)桑椹狀細(xì)胞團(tuán)(與子宮內(nèi)膜腺癌的鱗狀桑葚相似)。

　　腺上皮為假?gòu)?fù)層柱狀上皮， 細(xì)胞核小， 圓形或橢圓形， 胞質(zhì)透亮或弱嗜酸性， 形態(tài)溫和。

　　間質(zhì)量少， 由良性纖維母細(xì)胞組成。

　　本例中上述幾種腺體形態(tài)均可見(jiàn)到。

　　免疫組化上皮細(xì)胞表達(dá)Keratin、TTF-1、CEA， 有時(shí)呈AFP陽(yáng)性;部分腺上皮細(xì)胞， 特別是基部桑椹狀細(xì)胞團(tuán)常有神經(jīng)內(nèi)分泌分化， 可表達(dá)NSE、CgA、Syn等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物， 本例桑葚狀細(xì)胞團(tuán)syn陽(yáng)性。

　　間質(zhì)細(xì)胞表達(dá)vimentin、actin。

　　電鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞具有上皮細(xì)胞特點(diǎn)， 部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒， 而間質(zhì)細(xì)胞則呈肌纖維母細(xì)胞特點(diǎn)[6]。

　　本病由于形態(tài)的多樣性且預(yù)后好， 因此鑒別診斷顯得尤為重要。

　　需要鑒別的腫瘤有：其他預(yù)后差的肺腺癌、肺的透明細(xì)胞癌、腺樣囊性癌等[7]。

　　如是女性患者常常要與子宮內(nèi)膜樣癌肺轉(zhuǎn)移相鑒別， 此時(shí)應(yīng)先檢查子宮、卵巢， 結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化以除外轉(zhuǎn)移癌。

　　3. 3 治療與預(yù)后 本病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性， 影像學(xué)及纖維支氣管鏡等檢查對(duì)診斷的幫助有限， 確診通常需要手術(shù)切除證實(shí)。

　　手術(shù)切除具有診斷和治療雙重意義。

　　文獻(xiàn)報(bào)道以肺葉切除效果最佳。

　　本瘤預(yù)后較好， 平均5年生存率為86%， 遠(yuǎn)高于其他類型肺腺癌(42%)。

　　本例患者術(shù)后隨訪45月， 按周期給予TP方案化療， 現(xiàn)患者情況良好。

　　參考文獻(xiàn)

　　[1] 房廣英，丁彥青.高分化胎兒型肺腺癌1例.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志， 2002，18(4)：448.

　　[2] 張同梅，秦娜，李寶蘭.肺高分化胎兒型腺癌1例報(bào)告并14例文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國(guó)肺癌雜志， 2010，13(8)：838-840.

　　[3] Kang CU， Cho DG， Jo MS， et al.Well-differentiated Fetal Adenocarcinoma of the Lung ： 3 cases report.Thorac Cardiovasc Surg， 2009 ， 42(3)：388-391.

　　[4] 施紅旗， 劉慶偉， 樓善賢. 肺高分化胎兒型腺癌臨床病理分析.實(shí)用腫瘤學(xué)雜志， 2005， 19(5)： 378-379.

　　[5] DiFurio MJ， Auerbach A，Kaplan KJ. Well-differentiated fetal adenocarcinoma： rare tumor in the pediatric population.Pediatr Dev Pathol， 2003，6 (6)： 564-567.

　　[6] Fujino S， Asada Y， Konishi T， et al. Well-differentiated fetal adenocarcinomaoflung.Lung Cancer， 1995，13 (3)： 311-316.

　　[7] SatoS，Koike T，Yamato Y，et al.Resected well-differentiated fetal pulmonary adenocarcinoma and summary of 25 cases reported in Japan.Thorac Cardiovasc Surg， 2006，54 (12)： 539-542.

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