孕產(chǎn)婦合并可逆性后部腦病綜合征臨床

　　孕產(chǎn)婦合并可逆性后部腦病綜合征臨床【1】

　　【摘要】 目的：了解孕產(chǎn)婦可逆性行后部腦病綜合征(RPES)的病因?qū)W和發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點等。

　　方法：回顧性分析6例孕產(chǎn)婦臨床診斷可逆性后部腦病的病例資料。

　　結(jié)果：6例患者均有血壓升高，頭痛3例，視覺模糊4例，癲癇發(fā)作3例，記憶力減退1例;MRI病灶主要對稱性分布于頂葉后部及枕葉，T1加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像及壓水像高信號，4例皮質(zhì)及皮質(zhì)下同時受累，1例主要累及白質(zhì)，1例累及皮質(zhì)。

　　4例復(fù)查時病灶明顯消散。

　　結(jié)論：子癇、先兆子癇、妊高癥是RPES的常見病因，RPES的MRI表現(xiàn)較為具有特征性，病灶多對稱分布于大腦后部，累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，為可逆性。

　　【關(guān)鍵詞】 孕產(chǎn)婦;頭痛;視覺模糊;癲癇發(fā)作;核磁共振成像

　　可逆性行后部腦病綜合征(RPES)，由Hinchey等1996年在NEJM雜志提出。

　　兒童和成人都可發(fā)病，青年人多發(fā)，女性多發(fā)(特別是孕產(chǎn)婦)，發(fā)病和病程常為急性，少數(shù)亞急性[1]。

　　臨床癥狀：頭痛，嘔吐。

　　視覺異常：視物模糊，甚至偏盲、皮層盲。

　　意識障礙：意識模糊、嗜睡到昏睡，昏迷少見;癲癇發(fā)作。

　　少數(shù)有局灶性癥狀和體征。

　　RPES經(jīng)過合適的治療，患者臨床癥狀往往消失，絕大部分完全康復(fù)。

　　收集我院2000年3月至2009年3月孕產(chǎn)婦經(jīng)臨床診斷的6例RPES患者，探討其特點、發(fā)病機制及影像學(xué)改變。

　　1 臨床資料

　　6例患者中孕婦1例，產(chǎn)婦5例，年齡25～31歲，平均年齡28歲。

　　6例患者均有血壓升高，其中3例癥狀出現(xiàn)以前血壓正常，3例血壓明顯增高。

　　6例患者均行MRI檢查。

　　2 結(jié)果

　　2.1 臨床表現(xiàn)

　　神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為頭痛3例，視覺模糊4例，癲癇發(fā)作3例，記憶力減退1例。

　　經(jīng)控制血壓、抗癲癇、補液等對癥治療，6例均未遺留明顯的后遺癥。

　　2.2 影像學(xué)特點

　　6例均可見雙側(cè)頂葉后部及枕葉對稱性分布病灶，1例雙側(cè)顳葉散在病灶，1例累及皮質(zhì)下白質(zhì)，4例累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，其中1例小腦亦受累。

　　MR是發(fā)現(xiàn)可逆性后部腦病的方法，T1加權(quán)像常常為等信號或者低信號，T2加權(quán)像為高信號，F(xiàn)LAIR高信號，DWI通常表現(xiàn)為低信號或者等信號，ADC上的信號較腦組織的信號顯著增高，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型改變。

　　1例行MRA檢查，2例行MRV檢查，3例行DSA檢查，血管均未見明顯異常。

　　30 d后復(fù)查MRI病灶2例患者基本消失，2例病灶大部分消失。

　　3 討論

　　RPES常見的病因有先兆子癇、子癇、高血壓腦病、尿毒癥腦病等。

　　臨床表現(xiàn)：頭痛;行為或意識異常，如煩躁不安;視覺障礙;癲癇發(fā)作;記憶力減退等。

　　其中有些癥狀可能與腦內(nèi)受累的病灶部位有關(guān)，如枕葉受累可出現(xiàn)視覺模糊、視覺先兆和視幻覺，顳葉海馬受累可出現(xiàn)近期記憶力的減退。

　　MRI有特征性表現(xiàn)：病灶主要出現(xiàn)在雙側(cè)頂葉后部及枕葉，且多為基本對稱的病灶，偶爾也可出現(xiàn)在額葉后部及顳葉后部，病灶主要累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)，RPES在MRI上病灶T1WI低信號、T2WI和FLAIR高信號，DWI通常表現(xiàn)為低信號或者等信號，ADC上的信號較腦組織的信號顯著增高，表現(xiàn)為血管源性水腫的典型改變。

　　腦梗死急性期病變在DWI上為高信號，在ADC上為低信號，表現(xiàn)為細胞源性水腫[2]。

　　DWI和ADC有助于鑒別可逆性后部腦病和腦梗死。

　　發(fā)病機制：孕產(chǎn)婦妊娠激素、血液黏度、血容量增加;血管內(nèi)皮細胞受損，致血管舒張因子和前列環(huán)素分泌減少，由血小板分泌的血栓素A2增加，二者比例下降，血管緊張素2敏感性增高，使血壓升高;體循環(huán)血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動調(diào)節(jié)功能障礙，血腦屏障破壞，造成局部體液、大分子和血細胞外滲，引起血管源性水腫和淤血樣出血;妊高征患者全身小動脈痙攣，引起血管外周阻力增大和心臟排血量減少，使腦組織供血量不足、缺血、缺氧、水腫。

　　后循環(huán)供血區(qū)更易損害可能與椎基底動脈系統(tǒng)交感神經(jīng)相對缺乏以及大腦后動脈的解剖學(xué)易損性有關(guān)，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感，易引起血管源性水腫。

　　皮層下白質(zhì)為垂直血供，交感纖維更少，所以白質(zhì)多見。

　　長時間未得到有效治療時可有血管源性水腫發(fā)展為細胞源性水腫[3]。

　　鑒別診斷：該癥主要與孕產(chǎn)婦的常見并發(fā)癥腦靜脈系統(tǒng)血栓、靜脈性腦梗死及基底動脈尖綜合征、炎性脫髓鞘等疾病相鑒別，根據(jù)典型的影像學(xué)改變、臨床癥狀和體征及完全可逆的病程鑒別并不困難。

　　治療：控制血壓,靜脈輸注甘露醇降低顱內(nèi)壓、硫酸鎂解痙、改善腦代謝的治療方法。

　　如果早期得到有效的治療病灶可以恢復(fù),如果早期得不到合適的治療隨著病情的進展出現(xiàn)腦梗死或腦出血，導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能損傷。

　　綜上所述，子癇、先兆子癇、妊娠期高血壓是孕產(chǎn)婦發(fā)生RPES的主要原因[4]。

　　臨床特點主要有血壓升高、視覺異常，如視覺受損可提示后部腦結(jié)構(gòu)受累的相關(guān)癥狀出現(xiàn)。

　　其MRI表現(xiàn)較有特征性，即好發(fā)于枕葉及頂葉后部，且多為對稱性分布，累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，病灶可完全消失，ADC和DWI有助于與腦梗死等疾病進行鑒別。

　　提示我們應(yīng)該高度重視妊娠期高血壓疾病、子癇和先兆子癇的患者，重視對這些患者進行必要的影像學(xué)檢查，及早做出診斷及治療。

　　【參考文獻】

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　　[3] 魏瑞理，鄭錦志.可逆性后部白質(zhì)腦病[J].中風(fēng)與神經(jīng)病雜志，2006，23(5)：626-627.

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　　可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床【2】

　　【摘要】 目的 探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床特征。

　　方法 回顧42例患者的臨床資料。

　　結(jié)果 本組癥狀體征均完全改善,其中13例大部分消失。

　　復(fù)查MRI,原異常信號基本消失32例,大部分消失10例。

　　結(jié)論 臨床對于表現(xiàn)為頭痛、精神異常及癲癇發(fā)作的患者,應(yīng)考慮到RPLS的可能,及時頭顱MRI檢查。

　　臨床醫(yī)生須對該綜合征有全面的認識,早期診斷,及時治療,提供治愈率。

　　【關(guān)鍵詞】 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征;特征;影像學(xué)

　　可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoen-cephalolpathy syndrome,RPLS)由各種病因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)受損為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

　　其病因復(fù)雜,如不及時救治,可導(dǎo)致永久性不可逆的神經(jīng)損傷,因此加強對本病的認識對該病的診斷和治療至關(guān)重要。

　　現(xiàn)將本院收治的的42例RPLS患者的臨床資料報告如下。

　　1 臨床資料

　　1.1 一般資料 本組42例,其中男30例,女12例。

　　年齡21~78歲。

　　其中高血壓腦病24例,子癇10例,肺部感染伴高血壓病5例,腎病綜合征3例。

　　1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病30例,亞急性起病12例。

　　血壓升高26例,血壓正常16例。

　　頭痛21例,癇性發(fā)作4例,不同程度意識障礙10例,視力模糊8例,精神行為異常6例,輕偏癱3例,嗜睡與昏睡16例,短暫煩躁與嗜睡交替出現(xiàn)7例,記憶力、注意力下降14例,四肢癱2例,腱反射活躍5例。

　　單側(cè)巴彬斯基征陽性6例,兩側(cè)巴彬斯基征陽性3例。

　　1.3 影像學(xué) 42例患者中28例頭CT見雙頂枕葉白質(zhì)為主的大片狀對稱性低密度水腫灶。

　　42例均MRI檢查,見雙頂枕葉白質(zhì)對稱性分布水腫病灶(T1加權(quán)為等信號或低信號,T2加權(quán)為高信號,36例DWI為等信號或低信號,ADC高信號。

　　6例DWI呈高信號,ADC等信號)。

　　主要病變位于后部腦白質(zhì)31例,側(cè)腦室旁9例,小腦白色質(zhì)與腦干為主者2例。

　　常規(guī)MRI表現(xiàn):T1呈低信號,T2呈高信號。

　　1.4 治療與預(yù)后 本組42例確診后均立即針對病因治療,針對原發(fā)病治療,同時給予對癥支持治療,酌情使用甘露醇、速尿等脫水降顱壓藥物。

　　本組42例癥狀體征均完全改善,其中13例大部分消失。

　　全部復(fù)查MRI,原異常信號基本消失32例,大部分消失10例。

　　2 討論

　　2.1 RPLS的病理 RPLS是一種與高血壓腦病、產(chǎn)褥期子癇、應(yīng)用免疫抑制劑、放療等相關(guān)的腦病綜合征,主要臨床表現(xiàn)為:頭痛、視力障礙、意識障礙、精神異常等。

　　其病理是與高血壓、體液潴留、免疫抑制劑對血管內(nèi)皮細胞的損傷作用引起的大腦毛細血管滲漏導(dǎo)致的白質(zhì)水腫,同時認為后部白質(zhì)病變多見,可能與大腦后部血管相對于大腦前部血管缺少交感神經(jīng)支配有關(guān)。

　　在影像學(xué)上具有大腦半球后部、側(cè)腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質(zhì)水腫為特征性改變。

　　RPLS以大腦后部腦白質(zhì)受累最為常見,其原因主要為大腦白質(zhì)內(nèi)毛細血管較豐富,組織結(jié)構(gòu)較疏松,細胞外液較易潴留在白質(zhì),腦皮質(zhì)比白質(zhì)結(jié)合得較為緊密,能抵抗大量水腫液的積聚,因此水腫多集中于皮層下白質(zhì)。

　　同時大腦后部主要由椎基底動脈系統(tǒng)的后循環(huán)供血,血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部低,這種交感腎上腺能神經(jīng)支配的先天不足,可導(dǎo)致大腦后部腦血管供血區(qū)血管對收縮劑的敏感性喪失,因此病變易發(fā)于枕葉和頂葉。

　　2.2 臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者為急性或亞急性起病,通常有突發(fā)的血壓升高病史,血壓急劇增高。

　　發(fā)生在血壓正常者少見。

　　以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為主要特征,RPLS的診斷主要以特征性的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點為依據(jù),結(jié)合有效治療,可明確診斷。

　　最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛,頭痛與腦水腫所致的顱內(nèi)壓升高有關(guān)。

　　患者易出現(xiàn)視力模糊,提示病變累及大腦后循環(huán)供血的枕葉視覺中樞。

　　意識狀態(tài)從嗜睡到昏迷均可發(fā)生。

　　如及時診治,多數(shù)患者可在短時間內(nèi)好轉(zhuǎn),如延誤治療可導(dǎo)致死亡。

　　2.3 RPLS影像特征 RPLS的影像學(xué)改變表現(xiàn)為可逆性的廣泛性雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的水腫改變,前循環(huán)供血區(qū)亦多有受累,可累及額顳葉,個別可累及小腦腦干。

　　DWI通常表現(xiàn)為等信號或低信號,ADC高信號。

　　頭顱CT顯示大腦半球以白質(zhì)為主的大片對稱性低密度病灶。

　　隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,尤其MRI的DWI成像方式,可直觀地區(qū)分血管源性水腫和細胞毒性水腫,對此病的早期診斷有重要意義。

　　病灶在CT均表現(xiàn)為低密度灶,MRI成像檢查是發(fā)現(xiàn)RPLS病變的最佳方法,常規(guī)T1加權(quán)像病變常為等信號或低信號,T2加權(quán)像為高信號。

　　RPLS在影像學(xué)上具有大腦半球后部、側(cè)腦室旁、小腦、腦干的可逆性白質(zhì)水腫為特征性改變,及時地對因治療與脫水降顱壓治療,癥狀與體征能迅速控制,神經(jīng)影像學(xué)的病灶能迅速消失或基本消失。

　　2.4 RPLS的診治 RPLS應(yīng)當(dāng)早診斷、早治療。

　　對于有較明確的引起RPLS病因的患者,出現(xiàn)急性、亞急性臨床腦病的表現(xiàn),應(yīng)警惕RPLS的可能。

　　停用或減量可能導(dǎo)致疾病的危險藥物在癥狀好轉(zhuǎn)后可以繼續(xù)使用。

　　一般治療原則為:針對病因治療、原發(fā)病治療以及對癥支持治療,迅速針對病因治療,如迅速降壓、終止使用免疫抑制劑、放療、化療、止痙等,酌情使用脫水劑,及時復(fù)查頭顱MRI,以免導(dǎo)致腦白質(zhì)的不可逆損傷。

　　綜上所述,臨床對于急性亞急性起病,表現(xiàn)為頭痛、精神異常及癲癇發(fā)作的患者,應(yīng)考慮到RPLS的可能,及時進行頭顱MRI檢查。

　　臨床醫(yī)生須對該綜合征有全面的認識,早期診斷,及時治療,提供治愈率。

　　參 考 文 獻

　　[1] 鄭茜.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析.上海醫(yī)學(xué),2007,8(30):592-594.

　　[2] 溫茂林.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征11例.第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報,2008,29(2):192.

　　[3] 張帆.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)12例臨床分析.新醫(yī)學(xué)學(xué)刊,2008,9(5):1528.

　　可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床診治【3】

　　【摘要】目的研究可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床表現(xiàn)情況及相關(guān)的臨床治療效果。

　　方法總結(jié)我院54例患者的臨床資料，對其臨床表現(xiàn)、治療方法、治療中的并發(fā)癥、治療效果等情況進行匯總分析，總結(jié)其臨床治療過程中的實際效果。

　　結(jié)果在臨床資料顯示當(dāng)中，患者的只要主要是針對原發(fā)病進行，包括降壓、止痙、停止使用化療藥、停止放療等治療方法，在治療效果當(dāng)中，患者的癥狀完全緩解41例，恢復(fù)至患者的正常指標(biāo)，基本治愈有效患者13例。

　　結(jié)論在治療可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的過程中需要及早的確診治療，其治療方法采用遞減方式可以有效的對患者的病情進行控制和治療。

　　【關(guān)鍵詞】可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征;臨床癥狀;診治分析

　　是以可逆性神經(jīng)精神障礙及影像學(xué)改變?yōu)樘卣鞯纳僖娋C合征，以急性起病、頭痛、精神改變、癇性發(fā)作、視力障礙為主要特征，神經(jīng)影像學(xué)檢查以病灶主要位于頂枕葉白質(zhì)為特征，病程經(jīng)過以可逆為特征，若不及時處理會導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能損害，甚至昏迷或死亡，其早期診斷及治療尤為重要。

　　現(xiàn)將我院2004年2月至2011年2月確診的24例RPLS患者的臨床資料進行回顧分析，總結(jié)如下。

　　1臨床資料

　　1.1一般資料在治療過程中，本次收集我院2005年~2010年期間的54例患者的臨床資料，患者的原發(fā)病為高血壓病11例，繼發(fā)妊娠高血壓綜合征13例，腎功能不全患者21例，腎病綜合征7例，鼻咽癌放療患者1例，肺癌術(shù)后化療1例。

　　患者當(dāng)中男性患者30例，女性患者24例，年齡在31~61歲之間，臨床表現(xiàn)情況主要為全身痙攣、頭痛、部分患者具有一定程度的意識障礙，惡心、嘔吐癥狀，少部分患者同時具有片側(cè)肢體癱瘓，13例患者具有一定程度的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，54例患者的血壓均存在逐漸升高的情況。

　　1.2檢查本組患者均經(jīng)過常規(guī)檢查、心腦電圖、肝腎功能、MRI檢查等，患者的枕葉受累41例，T1WI呈略低，T2WI呈高信號;ADC圖呈現(xiàn)偏高，47例患者的尿蛋白呈現(xiàn)陽性。

　　1.3治療本組患者在治療過程中均按照原發(fā)病進行治療，對患者進行降壓、止痙、停止使用化療藥、停止放療等治療，之后在預(yù)后過程中進行脫水降壓方法進行顱內(nèi)壓降低，對患者進行對癥藥物治療。

　　2結(jié)果

　　本組54例患者在經(jīng)過治療之后，患者當(dāng)中41例患者的癥狀消失，患者的體征情況恢復(fù)正常，惡心、嘔吐、頭痛等情況消失，13例患者的在治療之后患者的情況有所好轉(zhuǎn)，其體征情況消失，水腫情況基本消失。

　　在治療過程中患者的沒有出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥情況。

　　3討論

　　從發(fā)病的機制來看，這種病癥的原因還不是非常明顯，其形成方面存在多種情況，如本組患者當(dāng)中，形成病癥的原發(fā)病情況都不相同，包括多種器官病癥和其他綜合征，在治療的過程中相同的情況就是患者的血壓情況，在本組54例患者當(dāng)中，均存在一定程度的血壓升高，而這種升高的表現(xiàn)為逐漸遞增的情況[1]。

　　在這個過程中，通過檢測，患者的自身調(diào)節(jié)功能在逐漸的減低，對比患者的臨床資料，可以發(fā)現(xiàn)，患者的意識逐漸模糊，出現(xiàn)偏癱、肢體行為困難，患者出現(xiàn)腦水腫、腦血管擴張等，在臨床表現(xiàn)當(dāng)中全身痙攣也是一個主要的表現(xiàn)方面[2]。

　　從患者的主要臨床變現(xiàn)情況看，患者在臨床中可能是由于其腦部血流調(diào)節(jié)功能減退，腦血流量增加，出現(xiàn)水腫等情況，而在這個過程中，水腫壓迫患者的神經(jīng)交感，導(dǎo)致患者的神經(jīng)受損，出現(xiàn)痙攣及血壓的逐漸增高。

　　而序貫痙攣及血壓后期的急速升高時，對患者造成影響，最終出現(xiàn)可逆性的這種癥狀[3]。

　　在治療當(dāng)中,需要聯(lián)合患者的原發(fā)病協(xié)同治療，通過減低顱內(nèi)壓、止痙等相關(guān)對癥治療可以在很短的時間內(nèi)完成治療，在本次治療中，患者在治療3 d內(nèi)基本癥狀消除，而對與癌癥患者，在治療的過程中需要遞減對癥治療，首先進行對患者的血壓、顱內(nèi)壓降低、止痙治療，之后停止放化療，防止在治療過程中出現(xiàn)其他并發(fā)癥。

　　從治療效果來看，本組患者的治療效果良好。

　　通過影像學(xué)的檢查結(jié)果分析，我們可以得知，在這種病癥當(dāng)中，主要表現(xiàn)在患者腦部半球喉部，特別是在患者的枕葉部位，出現(xiàn)白質(zhì)水腫，同時，患者的額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)和大腦皮質(zhì)也可能會受到波及[4]。

　　這種病癥的發(fā)生情況較為明顯，在臨床當(dāng)中的發(fā)展也較快，一旦不能及時救治，患者很可能會出現(xiàn)緊張，出現(xiàn)腦梗死及腦血管疾病，威脅到患者的生命，因此在治療的過程中需要及早、及時的對患者進行確診和治療，同時，在治療的過程中，有選擇的進行顱內(nèi)壓降低治療，由于這種病癥的情況較為突然，而且患者在治療過程中顱內(nèi)壓不能突然降低治療，因此臨床上可以通過脫水法進行治療。

　　綜上所述，在治療可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的過程中，對患者進行影像學(xué)檢測，可以幫助確診患者的病情，同時患者的體表特征也是其判定的一種主要方法，在治療的過程中，根據(jù)患者的原發(fā)病進行治療，及早進行可以有效的對患者的病癥進行治愈，在臨床上需要加強對患者的監(jiān)護觀察，根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查給予確診，早期正確的診治是患者康復(fù)的關(guān)鍵。

　　參考文獻

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